بیماری اسکلرودرما چیست –
واژه” اسکلرودرما” به معنی” پوست سخت” می باشد . اما با توجه به اينكه به غير از پوست بعضي از اندامهاي ديگر مبتلايان به اسكلرودرما دچار مشكل مي شود لذا اسکلرودرما با نام ” اسکلروز منتشر”نيز شناخته مي شود
اسکلرودرما بیماری مزمن و ماندگاری است كه بر بافت هم بند )بافت ها و ارگان های بدن را به هم می پیوندد)اطراف مفاصل،عروق خونی رگها و اندامهای داخلی ناحیه پوست مبتلا شده تاثیر
می گذارد.خانمها سه تا چهار برابر مردان به آن مبتلا می شوند.این بیماری بین سنین 25 تا 50 سال شروع مي شود،ابتلای كودكان وافراد بالای 50 سال به این بیماری نيز به آن مبتلا مي شوبه ندرت دیده شده است .
اگرچه برای بيماري اسكلرودرما درمان قطعی وجود ندارد ولی معالجاتی وجود دارد که زندگی افراد مبتلا به آن را پر بار می کند هر چند محدوديتهايي نيز در فعاليتهاي ایشان وجود خواهد داشت.
این كتابچه اطلاعاتي در مورد بيماري اسکلودرما در اختيار شما قرار مي دهد.در مورد عوامل اين بيماري و آزمايشات تشخیص دهنده آن بحث می کند.بدیهی است هر قدر كه اطلاعات شما در مورد بیماری بيشتر باشد به كمك پزشك و كادر پزشكي مي توانيد نقش فعالي در كنترل بيماري و بهبود سلامتي خود داشته باشيد.
انواع بيماري اسكلرودرما :
دو نوع اصلی بيماري اسكلرودرما وجود دارد :
اسكلرودرماي موضعي : در اين وضيعت تنها تغييرات در قسمت های خاصی از پوست وبافتهاي زير آن ناحيه ايجاد مي شود ،اين تغييرات نسبتا خفيف هستند و بر اندام هاي داخلي تاثير نمي گذارد.
اسكلروز منتشر : اين بيماري تغييراتي در پوست و قسمتهايي از اندامهاي داخلي ايجاد مي كند. در اين حالت عروق خوني ، مفاصل،سيستم گوارش (مري ،شكم ،روده)و به ندرت شش ،قلب، كليه و ماهيچه ها را نيز درگير مي كند. . اين تغييرات روي بافت همبند صورت مي گيرد و بر فعاليت اندامهاي مذكور تاثيرمي گذارد .
اسكلرودرما از فردي به فرد ديگر متفاوت است. پيش بيني چگونگي پيشرفت اين بيماري در افراد مبتلا پيچيده است ، منتهي معمولا تعدادی از اندامهاي بدن را درگير مي كند و اغلب بعد از چند سال تثبیت مي شود. تاثير آن بستگي به اندام هاي درگير شده دارد. اسكلرودرما در بيماران مبتلا به اسكلروز موضعي از محل بيماري فراتر نمي رود.
علت بيماري اسكلرودرما
عوامل ايجاد كننده بيماري اسكلرودرما نامشخص هستند.اين بيماري مسري نيست و از نسلي به نسل ديگر انتقال پيدا نمي كند.با اين وجود همانند بيماري هاي ديگرممكن است احتمال مبتلا شدن بعضي از افراد خانواده بيشتر باشد.
سلولهاي بافت همبند افراد مبتلا به بيماري اسكلرودرما پروتئيني به نام كلاژن را بيش از حد ترشح مي كنند. كلاژن فراوان ترین پروتئین بدن می باشد که براي نگهداري و اتصال اندام بدن ضروري است اما ترشح بيش از حد آن باعث سفت شدن اندام و اختلال در كار بدن مي شود.
عروق خوني كوچك هم در بيماري اسكلرودرما آسيب مي بينند. از اين رو ممكن است بين ساخت بیش ازحد كلاژن و تغييرات عروق خوني ارتباط وجود داشته باشد.كلاژن اضافي شبيه بافت همبند محل زخم است.كه باعث سخت و ضخيم شدن اندامهاي بدن در همان قسمت ها مي شود.
سيستم ايمني نقش مهمي در ترشح كلاژن و رسوب آن دارد .گاهي اوقات كلاژن تحت عوامل ناشناخته شيميايي تولید مي شود.اسكلرودرما احتمالا” به واسطه تركيبي از عوامل مختلف محيطي و ژنتيكي ايجاد مي شود. تحقيقات بيشتر روي بيماري اسكلرودرما درمركز رماتیسم ایران و مرکز تحقيقات روماتولوژي بيمارستان شريعتي در حال انجام است.
اسكلرودرما چگونه شروع مي شود و چه تاثيراتي بر جاي مي گذارد؟
اسكلرودرما اختلال متغير و بلند مدتي است كه معمولا” به آرامي شروع مي شود و به تدريج در طي چندين سال بدتر شده و سپس ثابت مي شود. گاهي اوقات سريع تر پيشرفت مي كند. اين بيماري به خودي خود درمان نمي شود.شدت وتاثيرات اسكلرودرما متنوع است با اين وجود بروز ناتواني شديد در اين بيماري غیر عادی است.
يكي از نشانه هاي اسكلرودرما حساسيت شديد به سرما است كه با نام “عارضه رينود” شناخته مي شود.عروق خوني در اين عارضه تنگ وباريك مي شوند.گاهي اوقات اين عارضه با ورود به محیط سرد و يا قرار گرفتن دست در يخچال تحريك مي شود .باريك شدن رگ ها باعث كاهش شديد خون شده و پنجه ها و انگشتان دست و پا به نوبت سفيد و آبي مي شوند.اغلب اوقات در اين حالت كرختي و سوزش احساس مي شودبا باز شدن مجدد رگ ها خون جريان پيدا مي كند و رنگ پوست به حالت طبيعي برگشته و دست ها گرم مي شود. بيشتر افراد مبتلا به عارضه رينود به بيماري اسكلرودرما دچار نمي شوند، اما اغلب افرادمبتلا به بيماري اسكلرودرما در بعضي از مراحل بيماري به عارضه رينود مبتلا مي شوند.
بزودی کتابچه راهنمای عارضه رینود ارائه خواهد شد.
از علائم اوليه ديگر اين بيماري تورم دست و پا به ويژه هنگام صبح است . در اين حالت پوست پنجه ها و انگشتان متورم به نظر مي رسند ، به عبارتي پوست براق شده و چين و چروكهايش ناپديد مي شود. پوست صورت نيز سفت و خشك به نظر مي آيد. پوست 95 درصد افراد مبتلا به اسكلرودرما به ويژه در نواحي دست ،بازوها وصورت سفت و ضخيم مي شود.در مراحل پيشرفته بيماري ، بند انگشتان لاغر مي شوند.بيشتر اوقات به علت باريك شدن عروق خوني زخم انگشتان ايجاد مي شود. در قسمتهايي از بدن افراد مبتلا به اسكلرودرمي كلسيم رسوب مي كند .از اين رو مفاصل دچار التهاب همراه با درد ، سفتي ، گرم شدگي و حساسيت مي شوند .در وضعيت خم شدن مفاصل ، به دليل سخت شدن پوست و بافت اطراف آنها ممکن است انقباضاتی ایجاد شود،این انقباضات مي تواند در انگشتان و يا هر جاي ديگري از بدن ايجاد شود.
همچنين اسكلرودرما ممكن است بر بافت همبند اندامهاي داخلي نيز تاثير بگذارد.براي مثال ، اگر سيستم گوارشي درگير شود ماهيچه هاي مری ضعيف عمل مي كنند و عمل بلع را تحت تاثير قرار مي دهند.در این حالت رسيدن غذا به معده خيلي سخت مي شود.و سوزش معده به کرات بوجود می آید. گاهی اوقت قسمت های میانی یا انتهایی روده را تحت تاثير قرار مي دهد و فعالیت روده را مختل مي کند.
آزمایشات تشخیص اسکلرودرما
تنها یک آزمایش مشخص برای تشخیص اسكلرودرما وجود ندارد،مجموعه اي از تستهاي آزمايشگاهي و بررسي ها نياز هستند تا مشخص شود كه شما به این بيماري مبتلا هستيد و یا چه قسمتهايی از بدن تحت تاثير اين بيماري قرار گرفته است.اين تستها بايد در فواصل زماني منظمي تكرار شوند تا بتوان سیر بيماري را مشاهده و کنترل کرد.
این آزمایشات بسته به نظر پزشک می توانند آزمایش خون ، عکسبرداری با اشعه x ، تستهاي تنفسي ، اسكن قلب (اكو) یا بيوپسي پوست باشند.
اسكلرودرما بيماري پيچيده اي است که اثرات آن در افراد گوناگون متفاوت است.از این رو برای پزشك امري ضروري است كه بیمار را به طور منظم معاینه كند.اگر شدت بیماری زیاد باشد ، بیمار می بایست در بیمارستان بستری شده و تحت درمان و مراقبت ویژه قرار گیرد.
درمان بيماري
هيچ دارو یا درمان خارق العاده ای براي اسكلودرما وجود ندارد. درمان شامل ورزش، مراقبت از پوست و داروهاي مختلفی مي باشد كه بیماری را کنترل و شرایط بحرانی را مدیریت می کند. داروي ایرانی “آنژي پارس” که به تازگی وارد بازار شده است براي ضايعه هاي پوستي و عروق كمك كننده خواهد بود.
تمرين و حفاظت از مفاصل
برنامه ورزشي منظم یکی از مهمترین روش هایی است که عوارض بيماري را به حداقل مي رساند. تمرينات ورزشي مداوم، باعث می شود پوست نرم شده ، انقباض انگشتان كاهش یافته و جريان گردش خون راحت تر می شود.
تمرینات و حرکت مفاصل آسيب ديده می بایست به آرامی و با ملایمت انجام شود ، ارتزهایارتوپدی سبک splint) (می تواند محافظت های موقتی از مفاصل ایجاد کرده و تا حدودی انقباض پوست را کاهش دهد.فیزیوتراپیست ها و متخصصان کار درمانی نیز می توانند تمرین های ورزشی را آموزش داده و همچنین روش های مناسب محافظت از پوست و مفاصل را ارائه دهند . نظیر موارد ذکر شده راه های زیاد دیگری برای اصلاح عملکرد مفاصل وجود دارد که از حوصله این بحث خارج است.
مراقبت از پوست
هدف از مراقبت تامین جریان مناسب خون در پوست است تا از ترك خوردن ،كنده شدن و زخم شدن آن محافظت شود. گرم نگهداشتن نوك انگشتان تا پنجه كمك مي كند كه عروق خوني بازو و دست و پا باز شوند. در هواي سرد این قسمتها سردترين نقاط بدن هستند. به ياد داشته باشيد، در این هنگام کلاه بپوشید چون قسمت اعظم گرما از ناحيه سر تلف می شود. بهتر است از گرم كن ،دستکش وجوراب گرم استفاده کنید .پوشش مناسب از شكنندگي پوست و دردناک شدن آن جلوگیری می کند.
برای اینکه پوست خود را تا حد امکان نرم نگهداریداز پاک کننده های قوی یا موادی که ایجاد حساسیت پوستی می کنند استفاده نکنید. می بایست از صابونها و کرمهای ضد حساسیت و نرم کننده استفاده نمائید . پس از چند بار کاربرد انواع مختلف آنها بهترین صابون و یا کرم را می توانید انتخاب کنید. اگر سیگار می کشید آن را ترک کنید چون کشیدن سیگار جریان خون پوست را کاهش می دهد.
دارو
تاثیر داروها در افراد مختلف متفاوت است به عبارت دیگر داروئی که برای یک نفر مناسب است شاید برای شما مفید نباشد.برای درمان عارضه رینود ، داروهایی که عروق قلبی را گشاد یا بزرگتر می کنند پیشنهاد می شوند.در این زمینه چندین نوع داروی خوردنی ، تزریقی یا به صورت مالیدنی روی پوست وجود دارند .برای نرم شدن پوست ازداروهای انتی فیبروتیک یا آنتی کلاژن استفاده کنید. هر چند همیشه این داروها موثر واقع نمی شوند.
بهر حال استفاده از دارو عوارض احتمالی خود را خواهد داشت که می بایست حتما” تجویز دارو توسط پزشک و تحت نظر وی باشد ، در صورت بروز عوارض نظیر سوزش معده ، بالا رفتن فشار خون یا تسکین التهاب مفاصل بتوان آن ها را کنترل کرد.
رژیم غذائی
هیچ شواهدی وجود ندارد که رژیم غذائی عامل اسکلرودرما بوده و یا روی آن تاثیر داشته باشد.با این وجود این بیماری می تواند باعث کاهش وزن شود و یا دربلع مشکل ایجاد کرده و باعث سوزش معده شود.
سعی کنید در وعده های غذایی خود تعادل ایجاد کنید و وزن نرمال داشته باشید. اگر مشکل در بلع دارید باید غذا را آرام بجوید،نوشیدن آب یا مایعات مشابه خوردن را راحت تر می کند .خوردن چندین وعده غذایی ایده خوبی است مثلا” به جای سه وعده غذای کامل در روز 6 وعده غذای کوچک میل کنید.اگر امکان دارد سعی کنید بیشترین حجم وعده های غذائی را بجای شب و اواخر آن در اواسط روز میل کنید.
اگر سوزش معده پیدا کردید هنگام خواب سر تخت را 15 سانتی متر بالاتر از امتداد بدن قرار دهید. با این روش ، ازبرگشت اسید از معده به مری جلوگیری می شود.
بعضی از مشکلات مرتبط با بیماری
استرس
ممکن است با طولانی شدن دوره بیماری مشكلات اجتماعي وعاطفی بوجود آید و شما را دچار استرس کند. باید بدانید که استرس بر بیماری شما تاثیر مستقیم دارد چون باعث کاهش جریان خون به بعضی از قسمتهای بدن خواهد شد. .شاید ظاهر صورت و دستان شما تغییر کند و این عارضه باعث ناراحتی می شود اما مهم این است که این موضوع شما را دچار استرس نکند.سعی کنید در مورد مشکلات عاطفی و استرسهای ایجاد شده با خانواده یا دوستان صحبت کرده وفشار را بررروی خود کم کنید.
پزشک شما یا مددکاران و مشاورین اجتماعی نیز می توانند به شما در مهار استرس و افسردگی کمک کنند.
آينده
اغلب افراد مبتلا به این بیماری مي توانند زندگي خوبي داشته باشند.چرا كه قادرند اغلب فعاليتهاي روزانه ی خود را انجام دهند.كارهاي زيادي انجام می شود تا شدت بيماري کمتر شود.هر چند چشمگیر نیستند ولی تفاوتهای بین ادامه زندگی فعال و سازگار و پایداررا با ناتوانی و زمینگیری مشخص می کند.مهمترین کار تصمیم شخصی فرد مبتلا برای بهتر شدن این بیماری و رویکرد عقل سلیم در درمان می باشد.
مرکز روماتیسم ایران به عنوان مرجعی قابل اعتماد ، آماده هر گونه مساعدت به بیماران گرامی مبتلا به اسکلرودرما می باشد.اخیرا” نیز با همکاری شرکت سازنده داروی ایرانی آنژی پارس تحقیقات خود را بر روی کاربرد آن برای بیماران اسکلرودرما آغاز کرده و نتایج بسیار قابل قبولی نیز بدست آمده که انشااله در آینده نزدیک اعلام همگان خواهد شد.
منبع : مركز روماتيسم ايران