بیماری هموکروماتوز چیست = هموکروماتوز یک بیماری غیر شایع است که در اثر تجمع بیش از حد آهن در بدن ایجاد میشود. در اکثر افراد این بیماری بهعلت یک اشکال وراثتی بروز میکند. مشکل اصلی در زیادی جذب آهن از طریق لوله گوارش است.
هموکروماتوز
جذب مقدار مناسب ویتامین و مواد معدنی توسط بدن یکی از ضرورتهای یک زندگی سالم و با نشاط است و تقریبا همه ما انسانها کم و بیش با این مقوله آشنایی داریم. یکی از مهمترین موادمعدنی که توسط غذا (به خصوص گوشت قرمز)، میوه یا حتی مصرف مستقیم دارو نیاز بدن به آن تامین میشود، آهن است.
آهن (Fe) بخش مهمی از هموگلوبین خون است که وظیفه آن حمل اکسیژن به سراسر بدن میباشد؛ اما باید گفت همانطور که کمبود آهن میتواند تهدیدی برای سلامت آدمی باشد، وجود مقدار اضافی از این مادهمعدنی نیز خطراتی به همراه دارد.
تجمع بیش از حد آهن در بدن که ایجاد بیماری هموکروماتوز (Hemochromatosis) میکند، موجب افزایش جذب رودهای این عنصر همراه با رسوب و آسیب بسیاری از بافتها نظیر کبد، قلب، پانکراس (لوزالمعده)، مفاصل و هیپوفیز میشود. محل اصلی تجمع آهن، غدد درون ریز مانند کبد، آدرنال (غده فوقکلیوی)، پانکراس، قلب و حتی مفاصل و عضلات است.
بزرگسالان بیشتر مراقب باشند
علت اصلی جذب زیاد آهن در بدن (هموکروماتوز)، ارثی است؛ هرچند به دلیل ابتلای فرد به برخی بیماریها نظیر تالاسمی ماژور یا نارسایی مغز استخوان ـ که در آنها افزایش ذخایر آهن و رسوب آن در اندامها ایجاد میشود ـ هموکروماتوز ممکن است بروز کند.
سیستم روده انسان به گونهای تنظیم شده است که از یک سو، درصد مشخصی آهن از طریق آن جذب میشود و از سوی دیگر با توجه به اینکه آهن بدن تنها از راههای خاصی چون ریزش سلولهای مخاطی یا پوستی یا عادت ماهانه دفع میشود، در صورتی که فرد دچار کمخونی مقاوم به درمان یا بیماریهایی که نیاز به تزریق مکرر خون دارند، شود، آهن ورودی از این طریق، در بدن تجمع و رسوب میکند.
در بیماری هموکروماتوز عملکرد طبیعی چندین ارگان بدن دچار اختلال میشود.
هرچند این بیماری در کودکان نیز رخ میدهد، اما هموکروماتوز به طور عمده بیماری بزرگسالان است و اغلب بیماران علامتدار، بالای 40 سال دارند
برنزه شدن پوست؛ یک علامت خطر
رنگ خاکستری متمایل به تیره در پوست به علت افزایش آهن یا برنزه شدن آن، شک به هموکروماتوز را افزایش میدهد.
ضعف و بیحالی، دردهای مفصلی، کاهش وزن، دلدرد، کاهش موهای بدن، تحلیل غدد جنسی، کاهش میل جنسی و اختلال قاعدگی از علائم زودرس بیماری تجمع زیاد آهن هستند.
نارسایی و از کار افتادن کبد (سیروز) به دلیل تجمع آهن، از جمله عوارض ثانویه ابتلا به این بیماری است.
به علت رسوب آهن در پانکراس، میزان انسولین و گلوکاگون در خون در بیماران مبتلا به هموکروماتوز بالا میرود. در واقع سطح انسولین ممکن است کاهش یابد و گاهی اوقات دیابت شیرین نیز به طور همزمان عارض میشود.
نارسایی غدد فوق کلیوی و التهابات عضله قلب (کاردیومیوپاتی) از دیگر عوارضی است که در صورت درمان نشدن هموکروماتوز، موجب بروز مشکلاتی برای بیمار میشود.
تشخیص بیماری
در صورت شک بهوجود این بیماری، میتوان بهراحتی آن را با آزمایش خون که آهن اضافی را در خون آشکار میکند، ثابت نمود.
سپس معمولا با نمونهبرداری از کبد که بهعلت وجود آهن، رنگ آبی بهخود میگیرد، این بیماری تائید میشود.
درمانی به سادگی یک خونگیری
درمان بیماری هموکروماتوز به راحتی امکانپذیر است.
درمان عملاً توسط خونگیری انجام میشود که در این روش به تشخیص پزشک و بسته به جثه بیمار، یک یا دو بار در هفته یک واحد (400 سیسی) خون غنی از آهن از بدن گرفته میشود تا به این وسیله، مغز استخوان ذخایر آهن بدن را کم کند.
بایستی این نوع درمان تا عادی شدن میزان آهن بدن بیمار (در حدود 6 ماه تا یکسال) ادامه داشته باشد. ذخایر آهن بدن پس از حدود یکسال درمان با این روش، به حد طبیعی باز میگردد و بعد از آن خونگیری تنها گاهی ضرورت مییابد.
البته در حال حاضر پزشکان علاوه بر این روش، درمان دارویی (استفاده از داروهای تزریقی نظیر دیسفرال و همچنین داروهای خوراکی) جهت دفع آهن اضافی بدن را نیز به کار میگیرند.